探索放大声音的推手，发现 Prestin 蛋白与听力损失的新关联！
2023/04/13
探索放大声音的推手，发现 Prestin 蛋白与听力损失的新关联！
年龄、疾病及噪音都可能造成渐进的听力损失，在《Proceedings of the National Academy of Sciences》发表的最新研究中，美国西北大学医疗系统（Northwestern Medicine）的研究团队发现一种存在于内耳的蛋白质的正常运作，与小鼠能否听到高频声音密切相关，进一步探索了蛋白质在听力损失中的角色。
耳蜗（cochlea）中的外毛细胞（outer hair cells，OHC）能将传入的声音放大，是人类在内所有哺乳动物能听到高频声音的关键，然而外毛细胞不仅相当脆弱更无法再生，当这些细胞因故受损就可能造成患者听力损失。
内耳中存在一种名为 prestin（SLC26A5）的运动蛋白，负责控制外毛细胞的收缩和伸长，但 prestin 在促进声音放大的过程中扮演的角色仍属未知，尽管如此，过去也已发现会导致异常 prestin 产生的基因突变与一些人类耳聋案例间的关联，显示存在某种程度的关系性。
在建立同样因基因突变导致 prestin 运动功能减慢的小鼠模型后，研究人员也观察到小鼠听力随着频率升高而变差的情况，与 prestin 运动功能对高频听力很重要的观点一致，当后续引入额外 prestin 功能遗传变体（genetic variant）来恢复运动动力学后，小鼠模型的听力得以完全恢复，再度证明 prestin 保持快速运动对耳蜗功能的重要性。
展望未来，研究团队希望进一步探索 prestin 是如何维系外毛细胞的生存，研究资深作者、西北大学耳鼻咽喉头颈外科助理教授 Kazuaki Homma 表示，考量到外毛细胞无法再生的特性，尽可能确保它们能持续存在，对防止听力损失或未来进行治疗的尝试都是相当关键的一步。
参考资料：1. Proceedings of the National Academy of Sciences, 2023, https://doi.org/10.1073/pnas.22178911202. https://news.feinberg.northwestern.edu/2023/03/27/investigating-proteins-role-in-hearing-loss/3. https://www.geneonline.com/overcoming-aging-related-hearing-loss-a-possibility-in-the-not-so-distant-future/
耳蜗（cochlea）中的外毛细胞（outer hair cells，OHC）能将传入的声音放大，是人类在内所有哺乳动物能听到高频声音的关键，然而外毛细胞不仅相当脆弱更无法再生，当这些细胞因故受损就可能造成患者听力损失。
内耳中存在一种名为 prestin（SLC26A5）的运动蛋白，负责控制外毛细胞的收缩和伸长，但 prestin 在促进声音放大的过程中扮演的角色仍属未知，尽管如此，过去也已发现会导致异常 prestin 产生的基因突变与一些人类耳聋案例间的关联，显示存在某种程度的关系性。
在建立同样因基因突变导致 prestin 运动功能减慢的小鼠模型后，研究人员也观察到小鼠听力随着频率升高而变差的情况，与 prestin 运动功能对高频听力很重要的观点一致，当后续引入额外 prestin 功能遗传变体（genetic variant）来恢复运动动力学后，小鼠模型的听力得以完全恢复，再度证明 prestin 保持快速运动对耳蜗功能的重要性。
展望未来，研究团队希望进一步探索 prestin 是如何维系外毛细胞的生存，研究资深作者、西北大学耳鼻咽喉头颈外科助理教授 Kazuaki Homma 表示，考量到外毛细胞无法再生的特性，尽可能确保它们能持续存在，对防止听力损失或未来进行治疗的尝试都是相当关键的一步。
参考资料：1. Proceedings of the National Academy of Sciences, 2023, https://doi.org/10.1073/pnas.22178911202. https://news.feinberg.northwestern.edu/2023/03/27/investigating-proteins-role-in-hearing-loss/3. https://www.geneonline.com/overcoming-aging-related-hearing-loss-a-possibility-in-the-not-so-distant-future/
